ম'য়াম'য়া ৰোগ
ম'য়াম'য়া ৰোগ (Moyamoya disease) | |
---|---|
ম'য়াম'য়া ৰোগৰ MRI ছবি৷ বেছেল গেংলিয়াত তেজৰ সোঁত কমি যোৱাটো কাঁড়চিনেৰে দেখুওৱা হৈছে৷ | |
বিভাগ | নিউৰ’ছাৰ্জাৰী |
লক্ষণ | মূৰৰ বিষ, কপঁনি, দুৰ্বলতা, মুখমণ্ডল, হাত বা ভৰি অৱশ হোৱা, দেখাৰ সমস্যা, কথা কোৱা বা আনৰ কথা বুজাত অসুবিধা, বুদ্ধিমত্তা বা বিকাশৰ পলম হোৱা, অনৈচ্ছিক সঞ্চালন।[1] |
জটিলতা | মগজুৰ স্থায়ী ক্ষতি, শৰীৰৰ কপঁনি, পক্ষাঘাত, দেখাত সমস্যা, কথা কোৱাত সমস্যা, সঞ্চালনৰ সমস্যা আৰু বিকাশৰ বিলম্ব।[1] |
ৰোগ নিৰূপণ | MRI, CT স্কেন, চেৰিব্ৰেল এঞ্জিয়'গ্ৰাম, PET স্কেন, ইলেক্ট্ৰ'এন্কেফাল'গ্ৰাম (EEG), ট্ৰান্সক্ৰেনিয়েল ডপ্লাৰ আল্ট্ৰাচাউণ্ড[1] |
ঔষধ | Blood thinners, Calcium channel blockers, Anti-seizure medications.[1] |
ম'য়াম'য়া ৰোগ মগজুৰ কিছুমান ধমনী সংকুচিত হোৱা ৰোগ। তেজৰ সোঁত সংকোচন আৰু তেজ গোট মৰাৰ ফলত (থ্ৰম্ব'ছিছ) বন্ধ হৈ পৰে।[2] বন্ধ হৈ যোৱা ধমনীবোৰৰ চাৰিওফালে বন্ধ হোৱাৰ ক্ষতি পূৰাবলৈ এটা সমান্তৰাল সংবহন গঢ় লৈ উঠে, কিন্তু এই নতুন ধমনীবোৰ সৰু, দুৰ্বল হোৱাৰ লগতে ৰক্তক্ষৰণ, এনিউৰিজম আৰু থ্ৰম্ব’ছিছৰ প্ৰৱণতা থাকে। পৰম্পৰাগত এঞ্জিঅ'গ্ৰাফীত এই সমান্তৰাল ধমনীবোৰৰ আকৃতি "ধোঁৱাৰ নিশ্বাস"ৰ দৰে দেখা যায় (জাপানী ভাষাত "もやもや (moyamoya)" বুলি বৰ্ণনা কৰা হয়)।[2]
ম'য়াম'য়াৰ অন্তৰালত আন কোনো ৰোগ ধৰা নপৰিলে ইয়াক ম'য়াম'য়া ৰোগ বুলিয়ে কোৱা হয়। এনে ক্ষেত্ৰত ধমনীৰ সংকোচন আৰু সমান্তৰাল সংবহন দুয়োদিশে থাকে। এদিশে ধমনীৰ সংকোচন থাকিলে বা লগত আন কেইটামান ৰোগৰ কোনোটো থাকিলে তাক ম'য়াম'য়া সংলক্ষণ (ছীণ্ড্ৰ্'ম) বোলে।[3] এনে ক্ষেত্ৰত আন প্ৰাথমিক কাৰণতহে ম'য়াম'য়া হয়। ঘাইকৈ দূৰৰ আভ্যন্তৰীণ কেৰ'টিড ধমনী বন্ধ হৈ পৰে। এঞ্জিঅ'গ্ৰাফীত "ধোঁৱাৰ নিশ্বাস"ৰ আকৃতি দেখা যায়। ছাৰ্জিকেল বাইপাছ ইয়াৰ পছন্দৰ চিকিৎসা।
উপস্থাপন
[সম্পাদনা কৰক]ৰোগীসকলে সাধাৰণতে ট্ৰাঞ্জিয়েণ্ট ইচ্কেমিক এটেক, ষ্ট্ৰ'ক, বা চিজাৰ লৈ আহে।[4] কৈশোৰ আৰু চল্লিছ বছৰৰ মাজৰ বয়সত এই ৰোগৰ প্ৰাদুৰ্ভাৱ অধিক।[5]
কাৰণ
[সম্পাদনা কৰক]ম'য়াম'য়া ৰোগৰ প্ৰায় ১০% কাৰণ পাৰিবাৰিক। আন কেইগৰাকীমানৰ ৰোগ বিশেষ জিনীয় উৎপৰিৱৰ্তনৰ বাবে হয়। ১৭ নং ক্ৰম'জ'মৰ (17q25) দীঘল বাহুত RNF213 জিনৰ পৰিৱৰ্তন হ'লে ম'য়াম'য়া ৰোগ-২ ৰ (MYMY5; 614042) আশংকা বাঢ়ে। ১০ নং ক্ৰ'ম'জ'মৰ (10q23.3) দীঘল বাহুত ACTA2 জিনৰ পৰিৱৰ্তনত ম'য়াম'য়া ৰোগ-৫ (MYMY5; 614042) হয়; আৰু চাৰি নং ক্ৰম'জমৰ ( 4q32) দীঘল বাহুত GUCY1A3 জিনৰ পৰিৱৰ্তনত একেলেচিয়া সহিত ম'য়াম'য়া ৰোগ-৬ (MYMY6; 615750) হয়। ৩ নং ক্ৰ'ম'জমৰ দীঘল বাহু আৰু ৮ নং ক্ৰ'ম'জনৰ দীঘল বাহুতো এই ৰোগৰ কাৰক পোৱা যায়। আনহাতে ম'য়াম'য়া-৪ X-জড়িত অপ্ৰভাৱী সংলক্ষণ। [6]
আমেৰিকা যুক্তৰাষ্ট্ৰত ম'য়াম'য়াৰ আপতন হাৰ প্ৰতি ১,০০,০০০ত ০.০৮৬।[7] জাপানত এই হাৰ বেছি (প্ৰতি ১,০০,০০০ত ০.৩৫).[8] ভাৰতত দেশজুৰি এনে সংখ্যা উপলভ্য নহয়।
ম'য়াম'য়া ৰোগ জন্মগত বা অৰ্জিত। ডাউন ছীণ্ড্ৰ'ম, চিকল চেল এনিমিয়া, জন্মগত হৃদৰোগ, ফাইব্ৰ'মাচ্কুলাৰ ডিছ্প্লাছিয়া বা মূৰত আঘাত পোৱা লোকৰ পাছলৈ ম'য়াম'য়া বিসংগতি হ'ব পাৰে।[9] পুৰুষতকৈ মহিলাত এই ৰোগ বেছি, তথাপি ৰোগীৰ এক তৃতীয়াংশ পুৰুষ।[10] -->
তথ্যসূত্ৰ
[সম্পাদনা কৰক]- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 Mayo Clinic Staff. "Moyamoya disease". Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/moyamoya-disease/diagnosis-treatment/drc-20355591। আহৰণ কৰা হৈছে: 15 March 2023.
- ↑ 2.0 2.1 Scott, R. Michael; Smith, Edward R. (2009). "Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome". New England Journal of Medicine খণ্ড 360 (12): 1226–1237. doi:10.1056/NEJMra0804622. PMID 19297575.
- ↑ Ganesan, Vijeya; Smith, Edward R. (2015). "Moyamoya: Defining current knowledge gaps". Developmental Medicine & Child Neurology খণ্ড 57 (9): 786–787. doi:10.1111/dmcn.12708. PMID 25683905.
- ↑ Kleinloog, R (May 2012). "Regional differences in incidence and patient characteristics of moyamoya disease: a systematic review.". J Neurol Neurosurg Psychiatry খণ্ড 83 (5): 531–6. doi:10.1136/jnnp-2011-301387. PMID 22378916.
- ↑ Duan, Lian; Bao, Xiang-Yang; Yang, Wei-Zhong; Shi, Wan-Chao; Li, De-Sheng; Zhang, Zheng-Shan; Zong, Rui; Han, Cong et al. (2012). "Moyamoya Disease in China". Stroke খণ্ড 43 (1): 56–60. doi:10.1161/STROKEAHA.111.621300. PMID 22020027.
- ↑ Online Mendelian Inheritance in Man, https://omim.org/entry/252350 Archived 2021-04-16 at the Wayback Machine
- ↑ Berry, James; Cortez, Vladimir; Toor, Harjyot; Saini, Harneel; Siddiqi, Javed (2020). "Moyamoya: An Update and Review". Cureus খণ্ড 12(10) (e10994): e10994. doi:10.7759/cureus.10994. PMID 33209550.
- ↑ "Epidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide survey". Clin Neurol Neurosurg খণ্ড 99 (Suppl 2): S1–5. 1997. doi:10.1016/S0303-8467(97)00031-0. PMID 9409395.
- ↑ Janda, Paul; Bellew, Jonathan; Veerappan, Venkatachalam (2009). "Moyamoya disease: case report and literature review". The Journal of the American Osteopathic Association খণ্ড 109 (10): 547–553. PMID 19861596.
- ↑ "Prevalence and clinicoepidemiological features of moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide epidemiological survey". Stroke খণ্ড 39 (1): 42–7. 2008. doi:10.1161/STROKEAHA.107.490714. PMID 18048855.
বহ্যিক সংযোগ
[সম্পাদনা কৰক]- moyamoya.eu—International website for information about diagnostics and treatment of moyamoya patients
- Orphanet's disease page on moyamoya disease
- Moyamoya Disease Portal[সংযোগবিহীন উৎস]—Sree Chitra Tirunal Institute for Medical Sciences and Technology, Trivandrum (SCTIMST)
বৰ্গীকৰণ | |
---|---|
বাহ্যিক সমল |